UAn Illustrated Reference Guide+αもっとわかる ウートフ〔p.336，341〕中枢神経系に炎症などが生じたときに，アストロサイトを中心としたグリア細胞が増加する現象．●多発性硬化症（MS）：multiple sclerosis ●脱髄：demyelination ●球後視神経炎：retrobulbar neuritis ●MLF症候群：MLF syndrome ●有痛性強直性けいれん：painful tonic spasm ●感覚障害：sensory disturbance ●神経因性膀胱：neurogenic bladder ●自律神経障害：autonomic disturbance ●オリゴクローナルバンド（OB）：oligoclonal band ●ミエリン塩基性蛋白（MBP）：myelin basic protein ●ステロイドパルス療法：steroid pulse therapy ●インターフェロン（IFN）：interferon ●痙縮：spasticityレルミットバビンスキー●MSは中枢神経系（脳・脊髄）の白質に炎症性の脱髄●急性期には，マクロファージ，リンパ球浸潤などの炎●慢性期には，アストロサイトの増加による線維性グリオー●発症には明らかな人種差があり，白人に多く，黄色人種には少ない．●また高緯度地域での有病率が高く，北欧や北米に多い．●わが国での有病率は人口10万人当たり14～18人程度であり，北欧や北米の1/10である．●脊髄の脱髄病巣が染色の抜けた部分（脱髄斑）として認められる．MS：multiple sclerosisグリオーシスオリゴクローナルバンド（OB）テント下CIS（clinically isolated syndrome）多発性硬化症を示唆する臨床的発作が初めて出現した状態のこと．CISでは臨床的発作自体は１回のため「時間的多発」を満たさないが，画像所見などにより「時間的多発」の存在を証明できる（McDonald診断基準2017を満たす）場合は多発性硬化症と診断でき，早期治療開始を検討する．診断基準を満たさない場合は，後に診断基準を満たす可能性があるため定期的なフォローアップを行う．hthoff徴候多発性硬化症の患者では，入浴や運動などによって体温が上昇したときに神経症状が悪化することがある．これをUhthoff徴候という．視覚誘発電位（VEP）誘発電位検査〔p.616〕の1つ．視覚刺激により発生する後頭葉視覚野の電位を調べることで，視覚経路（視神経～視覚野）の異常を検出できる．MSでは，視神経炎を反映して誘発電位の潜時延長を認める．336G35髄液蛋白の等電点電気泳動で，抗IgG抗体で同定される，血清にない2～20本程度のIgGによるバンド．健常人には通常みられない．小脳テントの下．脳幹と小脳を指す．❶20～40歳代の女性（平均発症年齢は30歳前後）に好発する． 〈男女比1：2～3〉❷急激な視力低下，かすみ目，中心暗点などをきたす． ❸複視，眼球の解離性運動障害（MLF症候群）， ❹四肢の脱力や筋力低下，腱反射亢進，痙縮，B❺有痛性強直性けいれん，❻しびれ，三叉神経痛，L❼排尿障害（神経因性膀胱）， ❽運動失調，振戦，眼振，構音障害， ❾多幸感，抑うつ， 上記の症状が，1ヵ月程度で自然回復することもあるが，再発と寛解を繰り返す． ❿頭部・脊髄MRI検査にて，大小不同の多数の斑状病変を呈する． 〈空間的多発〉⓫髄液検査にて，γ-グロブリン（特にIgG）↑，IgG index↑， オリゴクローナルバンド陽性， ミエリン塩基性蛋白（MBP）↑ ➡多発性硬化症（MS）と診断する．治療自己免疫反応を抑える薬物療法が中心．後遺症へは対症療法を行う．⒈急性増悪期：ステロイドパルス療法（無効の場合は血漿浄化療法）⒉寛解期の再発進行予防：IFN-β，グラチラマー酢酸塩，フィンゴリモド，ナタリズマブ，フマル酸ジメチル，オファツムマブ，シポニモドなど⒊神経障害性疼痛：ガバペンチン，プレガバリン 有痛性強直性けいれん：カルバマゼピン 痙性麻痺（痙縮）：中枢性筋弛緩薬（バクロフェン）hermitte徴候， abinski徴候， 中枢神経系の白質を中心としたいたるところに炎症性の脱髄性病変が発生し（空間的多発性），多彩な神経症状が再発と寛解を繰り返す（時間的多発性）．原因は不明であるが，自己免疫的な機序が発症に関わるといわれている．グリオーシスによる瘢痕・硬化性病変が特徴である．通常，中枢神経系のみが侵され，末梢神経系は障害されない．〈球後視神経炎〉〈眼球運動障害〉〈錐体路障害〉〈感覚障害〉〈自律神経障害〉〈小脳の障害〉〈精神症状〉〈時間的多発〉〈異常免疫反応〉〈髄鞘の破壊〉脊髄白質の脱髄病変intro.MINIMUM ESSENCE 中枢神経の脱髄 MSにおける脱髄病変が多発する疾患である．症所見を認める．シスをきたし，肉眼的にも“硬化”した病巣が認められる．監修中島 一郎髄鞘染色（ルクソールファストブルー〔LFB〕）前方後方多発性硬化症（MS）
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