病6-2版_立ち読み

12/28

●免疫複合体性血管炎：immune complex vessel vasculitis　●低補体血症性じんま疹様血管炎（HUV）／抗C1q血管炎：hypocomplementemic urticarial vasculitis／anti-C1q vasculitis ●皮膚白血球破砕性血管炎：cutaneous leukocytoclastic angiitis　●紫斑：purpura　●C反応性蛋白（CRP）：C-reactive protein　●ジアフェニルスルフォン（DDS）：diamino-diphenylsulfone　●蛋白尿：proteinuria　●血尿：hematuria　●免疫抑制薬〔剤〕：immunosuppressant　●好中球：neutrophil　●補体（C）：complementAn Illustrated Reference Guide●成人例では，他の血管炎との鑑別のため，皮膚あるいは腎臓へのIgA沈着陽性の証●まず，溶連菌，ウイルス，食物，薬物などが誘因となり，血管壁にIgAを主体とした免疫複合体が沈着する．●それにより活性化された好中球や補体が血管壁を傷害することで出血傾向をきたす．142じんま疹と低補体血症を伴い，抗C1q抗体との関連が強く示唆されている免疫複合体性血管炎．真皮や皮下組織に限局し，小血管が障害される免疫複合体性血管炎．紫斑や小結節などの皮膚症状がみられるが，内臓病変がみられないのが特徴である．病理学的には血管壁のフィブリノイド変性と血管周囲への好中球の浸潤がみられる．かつては皮膚アレルギー性血管炎などとよばれていた．D69.0D89.1M31.8N01.7D69.0関節痛， 腹痛，消化管出血， 血尿，蛋白尿がみられる． ❹血小板数，血液凝固能が正常で，血清IgA↑， 成人では腎障害をきたしやすく重症化しやすいため，積極的な治療が必要．腸管穿孔や壊死があれば開腹手術免疫グロブリンや補体の中程度〜高度の沈着がみられる血管炎で，主に小型血管が傷害される．IgA血管炎，クリオグロブリン血症性血管炎〔p.144〕，抗糸球体基底膜抗体病〔p.144〕などが含まれる．小児に好発する，IgAを主体とした免疫複合体の沈着により引き起こされる小型血管炎であenoch紫斑病，アレルギー性紫斑病，アナフィラクトイド紫斑病ともいう．chönlein-Hヘノッホる．Sシェーンライン明により診断を行う．抗原免疫複合体抗体〈小児に多い〉〈溶連菌などの先行感染〉〈皮膚症状〉〈関節症状〉〈消化器症状〉〈腎症状〉〈IgAが関与〉〈血管炎〉低補体血症性じんま疹様血管炎（抗C1q血管炎） 皮膚白血球破砕性血管炎 IgA vasculitis 免疫複合体による血管傷害 病態●IgA血管炎はIgAを主体とした免疫複合体によって引き起こされると考えられている．監修奥山 慎免疫複合体の沈着好中球・補体活性化血管内皮細胞傷害血管傷害，透過性亢進出血による紫斑intro.intro.MINIMUM ESSENCE❶好発：4〜7歳の小児，若年成人 ❷溶連菌による上気道感染などの1〜3週間後に発症． ❸下肢に左右対称性の紫斑が出現し， 赤沈↑，CRP（＋）がみられる． ➡IgA血管炎（Schönlein-Henoch紫斑病）を考える．●診断は主に臨床症状による．治療小児では予後良好であるため，経過観察または対症療法で対応するが，⒈紫斑　：軽症例では経過観察，重症例ではDDS，コルヒチン⒉関節痛：安静，NSAIDs⒊消化器症状：激しい腹痛や下血にはステロイド，第Ⅷ因子⒋腎炎　：蛋白尿，血尿が高度な場合にはステロイド，免疫抑制薬IgA血管炎（Schönlein-Henoch紫斑病）免疫複合体性血管炎