病みえ3-6

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̶̶H胃An Illustrated Reference Guide+αもっとわかる神経内分泌腫瘍 ラ島から発生ラ島以外から発生機能性ＮＥＴ＊ガストリンは通常，胃の幽門前庭部から小腸上部にかけて存在するG細胞より分泌され，胃酸分泌を促進する〔p.347〕．膵神経内分泌腫瘍（PanNEN）ハイポバスキュラー　　血行に乏しい（hypovascular）．●壊死性遊走性紅斑：necrolytic migratory erythema　●水様性下痢：watery diarrhea　●多発性内分泌腫瘍症（MEN）：multiple endocrine neoplasia　●水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群（WDHA症候群）：watery diarrhea-hypokalemia-achlorhydria syndrome　●血管作動性腸管ペプチド（VIP）：vasoactive intestinal peptide●WDHA症候群とは，VIPオーマの代表的ウォータリーダイアリーアハイポカレミア●PanNENは，多発性内分泌腫瘍症1型　豊富な血行をもつ（hypervascular）．●膵臓および十二指腸の神経内分泌細胞を起源とする腫瘍を，膵神経内分●PanNENには，Langerhans島に存在する細胞から発生する腫瘍と●代表的な機能性NETとして次の表のものが挙げられるが，これらの他にも●低血糖症状●肥満●高血糖●遊走性壊死性紅斑●高血糖●脂肪便●胆石症●難治性消化性潰瘍●慢性水様性下痢●頑固な水様性下痢●低K血症●胃無酸症アクロルハイドリア●PanNENと同じく膵臓にできる腫瘍として膵癌〔病①p.440〕があり，●鑑別には造影CTが有用であり，造影効果の有無により鑑別を行う．ハイパーバスキュラー膵神経内分泌腫瘍（PanNEN）機能性NET非機能性NET名称　→産生ホルモンインスリノーマ〔p.344〕 →インスリングルカゴノーマ →グルカゴンソマトスタチノーマ →ソマトスタチンガストリノーマ〔p.346〕 →ガストリン＊VIPオーマ（WDHA症候群） →VIP＊＊PanNEN造影すると濃染像（高吸収域）となる．＊＊VIPは通常，小腸上部の神経細胞より分泌され，胃酸分泌抑制・血管拡張・心拍出量増加などに関わる〔病①p.438〕．343 膵神経内分泌腫瘍の分類 代表的なPanNEN 膵癌との鑑別が重要 PanNENの鑑別（造影CT）な症状（Watery Diarrhea〔水様性下痢〕，ypokalemia〔低K血症〕，A〔胃無酸症〕）の頭文字をとったものである．（MEN 1）に合併することがある〔p.348〕．泌腫瘍（PanNEN）という．Langerhans島以外の細胞から発生する腫瘍がある．ホルモン過剰症状を呈さない非機能性NET（PP産生腫瘍など）がある．chlorhydria両者の鑑別が重要である．主な症状9割は無症状PanNENは，かつては独立した疾患であると考えられていましたが，現在では神経内分泌腫瘍（NEN）〔p.340〕の一種であるとされています．PanNENはNEN全体の1割以下で，比較的まれな疾患です．発生頻度では，非機能性NETが最も多く（約65％），さらにインスリノーマ（約20％），ガストリノーマ（約8％），グルカゴノーマ（約3％）の順になっています．濃染された腫瘍大動脈左腎発生母地好発部位膵臓膵体尾部β細胞膵体尾部α細胞膵頭部δ細胞膵頭部非β細胞膵全体非β細胞造影すると低吸収域となる．悪性化膵臓以外少ない（＜10％）多い（50〜80％）十二指腸多い（70〜90％）十二指腸，胃，腸間膜多い（60〜90％）十二指腸やや多い（40〜70％）内分泌専門医膵癌（膵管癌）低吸収域を呈する腫瘍尾側膵管の拡張大動脈左腎