病みえ3-6

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肺An Illustrated Reference Guide+αもっとわかる 肺27.0％●増殖能が高く浸潤しやすいが，ホルモンの分泌はほとんどない．●神経内分泌細胞は内胚葉由来の臓器や下垂体といった多くの臓器に存●NENのうち膵臓と消化管にできるものが約60％を占めており，膵臓にで●ともに神経内分泌細胞に由来していることから，NENと多発性内分泌●定型／非定型カルチノイド●神経内分泌癌〔病④p.264〕●ガストリノーマ〔p.346〕●インスリノーマ〔p.344〕など●胃NET ●直腸NET●ガストリノーマ　など●増殖して，ホルモンの過剰分泌による症状がある．●増殖するが，症状が出るほどのホルモン分泌はない．〔p.340〕NETが産生するセロトニン，ブラジキニン，ヒスタミン，プロスタグランジンなどの生理活性物質によって起こる多彩な症状をカルチノイド症候群とよぶ．主要な症状は，皮膚紅潮や下痢，喘鳴や右心不全症状などである．●神経内分泌腫瘍（NEN）：neuroendocrine neoplasm　●神経内分泌腫瘍（NET）：neuroendocrine tumor　●神経内分泌癌（NEC）：neuroendocrine carcinoma　●カルチノイド：carcinoid　●膵神経内分泌腫瘍（PanNEN）：pancreatic neuroendocrine neoplasm　●下垂体神経内分泌腫瘍（PitNET）：pituitary neuroendocrine tumor　●ガストリノーマ：gastrinoma　●インスリノーマ：insulinoma●神経内分泌腫瘍（NEN）は，神経内分泌細胞に由来して発生する腫瘍である．●以前「カルチノイド（がんもどき）」として，区別されていた消化管神経内分泌腫瘍〔病①p.210〕も，現●NENは組織学的な分化度の高いNETと分化度の低いNEC（および非神経内分泌腫瘍成分も混在し●NETの中で，内分泌機能の亢進によってホルモン由来の症状が出現しているものを機能性NET，無監修土井 隆一郎ホルモン由来の症状ありホルモン由来の症状なしホルモン由来の症状なしその他16.0％大腸24.4％340神経内分泌腫瘍神経内分泌細胞 〔p.340〕ペプチドホルモン〔p.226〕を産生・分泌し，神経細胞との共通性が認められる内分泌細胞群．全身の様々な臓器に広く分布する．カルチノイド症候群機能性NET神経内分泌細胞非機能性NETNENの発生する臓器と割合虫垂 3.0％胃 6.0％膵臓 6.4％小腸17.2％ NETとNECに分けられる 神経内分泌腫瘍（NEN）とは あらゆる臓器にできうる NENが発生する臓器在するため，神経内分泌腫瘍（NEN）が発生する臓器は多岐にわたる．きるNENを膵神経内分泌腫瘍（PanNEN）〔p.342〕とよぶ．腫瘍症（MEN）との関連も示唆されている．在はNENの1つとして扱われる．たMiNEN〔p.341〕）に分類される．症状のものを非機能性NETという．増殖増殖増殖参考：JOURNAL OF CLINICAL ONCOLOGY 2008；26（18）：3063-3072神経内分泌腫瘍（NEN）分化度高い低いNENの主な発生臓器と種類ホルモン症状NETありなしNECNET ：■NEC ：■下垂体●下垂体腫瘍（PitNET）〔p.236〕膵臓消化管神経内分泌腫瘍総論