病みえ3-6

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●副腎髄質領域に境界不明瞭な腫瘤を認め，〔p.336〕クロニジンは中枢神経系にあるα2受容体を刺激することで，交感神経終末からのノルアドレナリン放出を抑制し，降圧作用を示す薬である．本態性高血圧ではクロニジン内服により血中カテコールアミン値が低下するが，PPGLでは低下しない．〔p.336〕血圧の急激な上昇により，放置すれば不可逆的な臓器障害をきたす可能性があるため，直ちに降圧する必要がある状態をいう．PPGLにより引き起こされる高血圧クリーゼは褐色細胞腫クリーゼとよばれることがある．〔p.336〕重クロム酸カリウムやクロム酸で染色したときに黄褐色に染まる細胞．褐色細胞腫の疾患名の由来ともなった．●褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL）：pheochromocytoma・paraganglioma　●副腎髄質：adrenal medulla　●カテコールアミン（CA）：catecholamine　●褐色細胞腫（PCC）：pheochromocytoma　●パラガングリオーマ（PGL）：paraganglioma　●メタネフリン（MN）：metanephrine　●ノルメタネフリン（NMN）：normetanephrine　●術前にα遮断薬と補液により，循環血漿量を十分に回復させておく必要がある．●PPGLは組織学的に悪性か否かの評価が困難である．そのため，悪性度が低いと診●PPGLは，副腎髄質または副腎外傍神経節のクロム●PPGLは片側副腎に発生することが多く，約20～40An Illustrated Reference Guide+αもっとわかる PPGLPPGL：pheochromocytoma・paraganglioma監修髙安 忍クロニジン試験高血圧クリーゼ傍神経節（パラガングリオン） 〔p.336〕神経外胚葉から発生し，豊富な自律神経支配を受ける組織．副腎髄質が最大であり，その他に交感神経幹や骨盤内交感神経叢の周辺などに存在する．クロム親和〔性〕細胞336C74.1D35.0写真提供：大村 昌夫副腎髄質または傍神経節組織から発生するカテコールアミン産生腫瘍で，高血圧や代謝亢進などを呈する．副腎髄質由来の腫瘍を褐色細胞腫（PCC），副腎外傍神経節由来の腫瘍をパラガングリオーマ（PGL），両者を総称して褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL）とよぶ．推定発症年齢は50歳未満が多く，有病率は年齢とともに増加する（男女差なし）．断された場合であっても，慎重な経過観察が必要となる．〈5H disease〉〈副腎偶発腫瘍〉❶高血圧（収縮期・拡張期ともに↑）（Hypertension）， 代謝亢進（頻脈，やせ，便秘）（Hypermetabolism），高血糖（Hyperglycemia），頭痛（Headache），多汗↑（Hyperhidrosis）がみられる．❷またはCT，MRIなどで偶然に副腎腫瘍が発見される． ❸内分泌学的検査で，血中・尿中メタネフリン・ノルメタネフリン↑血中・尿中カテコールアミン（アドレナリン，ノルアドレナリン）↑などの所見がみられる．➡褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL）を考える．●負荷試験として，クロニジン試験を行う（ノルアドレナリン型の鑑別に有用）．●局在診断として，CT，MRI，123I-MIBGシンチグラフィ，FDG-PETなどを行う．治療手術療法が第一選択．術前の管理や手術困難例には薬物療法を行う．●手術療法として腹腔鏡下腫瘍切除術を行う（腫瘍径が大きい，または周囲に浸潤している場合は開腹手術）．●薬物療法としてα1遮断薬による降圧（頻脈にはβ遮断薬追加投与）を行う．※β遮断薬の単独投与は禁忌！（高血圧クリーゼを引き起こすことがあるため）intro.MINIMUM ESSENCE カテコールアミンを産生する 褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL）とは親和性細胞に由来するカテコールアミン産生性の神経内分泌腫瘍の総称である．％は遺伝子変異を伴う．PPGLの肉眼像カテコールアミン内部に出血壊死を伴う．褐色細胞腫・パラガングリオーマ（PPGL）