病みえ3-6

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プリン体夫！デPPPPP大丈なり足！いAn Illustrated Reference Guide+αもっとわかる尿酸代謝異常尿酸代謝総論●アデノシン二リン酸（ADP）：adenosine diphosphate　●グアノシン二リン酸（GDP）：guanosine diphosphate　●アデニンホスホリボシルトランスフェラーゼ（APRT）：adenine phosphoribosyltransferase　●ヒポキサンチングアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ（HPRT）：hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase　●キサンチン酸化還元酵素（XOR）：xanthineoxidoreductase　●尿酸輸送体（URAT1）：urate transporter 1　●ABCG2：ATP-binding cassette sub-family G member 2ノボ●細胞内のプリンヌクレオチド濃度が十分な場合は，プリン●一方，細胞内のプリンヌクレオチド濃度が不十分である場●遺伝因子や環境因子によって，プリン●尿酸は，次のように腎臓から尿中に排泄される．●近位尿細管での再吸収・分泌を経て尿中に排泄され●大量の尿酸が排泄されると，尿路中に尿酸結晶が析●糸球体で濾過された尿酸の再吸収には尿酸輸送体の●ABCG2は痛風の主な病因遺伝子であり，その変異●プリン体にはプリンヌクレオチド，プリンヌクレオシド，プリン塩基などがある．次に●リボース5-リン酸からプリンヌクレオチド（IMP）が合成される経路をd□□□□□□□経路サルベージ経路異化経路プリン体代謝経路で働く代表的な酵素ATPADPAMPAPRTアデノシンアデニンPRPPキサンチン酸化還元酵素（XOR）プリンヌクレオチドの濃度が十分プリン塩基プリンヌクレオチドプリンヌクレオチドの濃度が不十分プリン塩基HPRTAPRT再合成リボース 5-リン酸PRPPIMPイノシンヒポキサンチンPRPPキサンチン尿酸尿酸排泄尿酸排泄サルベージ経路PRPP合成酵素GMPGDPHPRTグアノシングアニンPRPP：尿酸の流れ：血液の流れ腎動脈○％：糸球体で濾過される量を100％とした場合の移動する尿酸の割合糸球体尿細管〔プリンGTPヌクレオチド〕〔プリンヌクレオシド〕〔プリン塩基〕輸入細動脈輸出細動脈％001URAT1ABCG2分泌10％（尿中へ）141 ほとんどが再吸収される 腎臓における尿酸排泄 最終代謝産物は尿酸 プリン体の代謝 プリンヌクレオチドの再合成 サルベージ経路e novo経路と体は尿酸まで分解され，腎臓から排泄される．合，プリン体は尿酸まで分解されず，プリン塩基からプリンヌクレオチドが再合成される（サルベージ経路）．体生合成・異化が亢進し，尿酸が体内に蓄積すると高尿酸血症が引き起こされる〔p.142〕．る量は，糸球体で濾過されたうちの約10％である．出し，結石が形成されてしまう．URAT1が，分泌にはABC輸送体のABCG2が主に関与している．は多くの痛風患者にみられる．ABCG2の機能が1/4以下になる変異では痛風の発症リスクが約26倍上昇する．示す図は生体に特に重要なプリンヌクレオチドを合成するための経路で，最終代謝産物は尿酸となり，体外に排出される．いい，プリン塩基からプリンヌクレオチド（AMP，IMP，GMP）が合成される経路をサルベージ（再利用）経路という．再吸収排泄